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1、川崎病1967由本川崎先早发现故命名川崎病亦称皮肤粘膜淋巴结综合征患者龄般超5岁1~3岁婴幼高发龄四季均发病夏季尤见该病发病六特点:1.高热规则或弛张热高达40℃般持续1~3周高热伴烦躁安或嗜睡;2.两眼球结膜充血热退消散;3.颈淋巴结肿亦伴枕及耳淋巴结肿;4.口腔咽部粘膜现弥漫性充血口唇渐红、干裂或糜烂见杨梅舌;5.躯干现形性红斑或猩红热皮疹瘙痒疱疹及结痂;6.手足呈硬性水肿手掌足底早期现潮红恢复期现特征性指、趾片状脱皮见于甲床皮肤交界处本病现肌损害发肌炎或脏冠状脉病变引起肌缺血甚至诱发肌梗死造死亡川崎病与童各种疹疾病麻疹、风疹、猩红热及淋巴结炎、风湿病相似处应注意加鉴别专家指发现童持续发热超5并现手脚红肿、疹及双眼血等症状应考虑本病川崎病发原尚未明确西药抗素本症治疗效除规治疗采用口服阿期匹林目前新治疗 1同期静脉输注剂量丙种球蛋白(IVIG)作用 本于19932652所100张床位医院进行调查结共发现病例11221例其8958(占79.8%)使用IVIG些病数病使用剂量1000mg/kg(占36.3%)其2000mg/kg(占16.9%)1200mg/kg(占16.85)53.8%病发病第5始用药83.7%病发病第7始用药研究结提示剂量＞2000mg/kg或者发病第9才用药者发脏遗症比例明显增高其原能与①用＞2000mg/kg病病情较其组重;②IVIG预防脏遗症效研究认＞2000mg/kg或者发病第9始用IVIG者预防脏遗症产利甚至危险素阿根延研究员认剂量IVGV效危险素存采用激素冲击疗[2]英、意利及美采用2g/kg稀释于10~12内缓慢静滴48~72内再发烧或原明再给[10,11] 2 阿斯匹林 治疗KD首选药物该药环氧酶抑制剂具抗炎及防止血板聚集血栓形作用内用剂量每30mg~50mg/kg3~4口服美采用剂量20mg/kg每4连服14超声提示冠状脉或疑阿斯匹林改每3mg~5mg/kg共2月~3月[12] 3 肾腺皮质激素冲击疗 近研究提示该病与抗原高(高抗原性)关阿根延研究员报道剂量IVIG效病例采用肾腺皮质激素冲击疗[1]本东京100例川崎病随机照研究采用强松龙每20mg/kg连续静滴5减每2mg/kg口服直至CRP止或者丙种球蛋白每400mg/kg静滴连用3同给予阿斯匹林每50mg/kg潘丁每5mg/kg研究提示早期静脉输注强松龙防止冠状脉损害种安全效 4 氟联苯丙酸及前列腺环素 两种药与阿斯匹林联用取较效氟联苯丙酸每4mg/kg热退减每2mg/kg前列腺环素每2mg/kg用药2周逐渐减量停药[13] 5 抗凝疗 恢复期慢性期预防肌梗塞及解除冠状脉狭窄或闭塞用剂量阿斯匹林每3mg~5mg/kg每未并发冠状脉异则服药间少于1 6 潘丁 本100例1.5岁~4岁KD患采用IVIG(400mg/kg连用3)口服潘丁5mg/kg至CRP停用研究证实联用潘丁辅佐治疗KD种较[1] 7组织纤维蛋白溶解性物(tPA) 本鹿岛医院研究认tPA仅急性肌梗塞效且症状血栓形及冠状脉瘤效症状血栓致突死亡认冠状脉内注入tPA较静脉注射更效剂量1440万IU酌用肝素华令[13] 8 尿激酶 溶于注射用水2ml~3ml内再加入葡萄糖液于1内输入维持量每3000U~4000U/kg持续3~10剂量20万IU~48万IU/每24肝素化给予 9 冠脉搭桥术 虽许病采用阿斯匹林+潘丁+噻氯吡啶(Ticlopidine)治疗仍反复发肌梗塞期服用华令取故类病应采用冠脉搭桥术[14] 10 脏移植 据英、美立移植注册单位报道全世界共8例川崎病患严重冠状脉狭窄、冠状脉瘤、重症逆性功能全进行脏移植其英3例美5例其6例存2例死亡研究认脏移植治疗川崎病导致严重脏局部缺血种效移植指征:严重功能全、冠状脉处重度狭窄、搭桥手术失败病[1] 本报道虽3岁川崎病患较少见容易现冠状脉受损死亡认应早期发现(病第4~5)阿斯匹林每30mg/kg+剂量丙球2000mg/kg(共1)静滴能效防止冠状脉受损[1] 11 乌达替(UTI) UTI种种酶胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶等起作用价酶抑制剂临床研究提示UTI种内源性抗紧张物质且种形核白细胞(PMN)抑制剂自由基清除剂及抗内源性休克作用药物根据UTI药理作用川崎病早期应用UTI能阻断PMN致病途径抑制PMN纤维蛋白弹性蛋白破坏起预防脉瘤及冠状脉狭窄形等并发症并能减少丙种球蛋白剂量[1] 12 已酮碱(PTX)+IVIG 本山口采用PTX+IVIG43例川崎病患进行、前瞻、随机临床试验A组病仅用IVIG200mg/kg+阿斯匹林每30mg/kg连用5B组IVIG+阿斯匹林(剂量同A组)+PTX每20mg/kg口服30结B组冠状脉损害A组14%病发冠状脉损害提示PTX能迅速降低TNFa水平减少冠状脉损害崎病称皮肤粘膜淋巴综合征名叫川崎本首先发现病故称川崎病本病种原未明急性发热发疹性疾病其主要表现发热、皮肤粘膜病损、淋巴结肿血管系统症状婴幼见我近该病发病率明显增高护理应注意几面:卧床休息:急性期体温发烧患应绝卧床休息降低机体耗氧量保护脏注意观察体温变化及伴随症状并及处理 2、饮食:给予清淡高热量、高蛋白、高维素流食或半流食供给充足水勤给病喂水患口腔粘膜溃疡进食万痛苦应食物晾凉再吃 药物治疗同,要给患喝水汁要注意休息,尤其已发现冠状脉损害患更须卧床休息,恢复期要避免体力口腔、齿龈咽喉肿痛难进食,应予静脉输液或给予流质饮食患者治愈两内应随访检查,定期复查电图、胸片及超声图 3、皮肤粘膜护理:密切观察皮肤粘膜病变情况保持皮肤粘膜清洁每用柔软毛巾或纱布擦洗孩皮肤注意切勿擦伤;每便清洗臀部;剪短指甲保持手清洁免抓伤皮肤脱皮处千万撕皮免引起皮肤染;衣质柔软清洁避免穿着透气化纤布料做衣服;每用1-4%硼酸水棉球擦洗双眼必要涂抗素眼膏;保持口腔清洁鼓励孩勤漱口口唇干燥涂护唇油或金霉素鱼肝油4、血管系统护理:注意观察患血管损害症状面色苍白、精神萎靡、脉搏加快等旦发现异情况及医院诊5、定期复查电图、超声图注意恢复期能发冠状脉瘤、血栓形肌梗塞。

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